Es una combinación de cuatro defectos de corazón, que principalmente incluyen: (a) una abertura en la pared que separa los dos lados del corazón (esta abertura está localizada en la parte inferior del corazón); y (b)un estrechamiento severo de la arteria que lleva sangre del lado derecho del corazón a los pulmones. Además incluye: (c) dextroposición de la aorta (la aorta nace entre el ventrículo derecho y el izquierdo); y (d) hipertrofia del ventrículo derecho.