Anomalía de Ebstein

La anomalía de Ebstein es un defecto congénito que afecta principalmente a la válvula tricúspide. La válvula tricúspide es la válvula que controla el flujo de sangre entre la cavidad superior derecha del corazón (la aurícula derecha) y la cavidad inferior derecha (el ventrículo derecho). En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide está situada más abajo de lo normal, por lo cual la parte superior del ventrículo derecho forma parte de la aurícula derecha. Esto significa que el ventrículo derecho es demasiado pequeño y la aurícula derecha demasiado grande.

Aparte de estar situada muy abajo, la válvula tricúspide puede no estar bien formada. Las válvulas cardíacas están formadas por láminas denominadas «valvas». Cuando las valvas son normales, actúan como puertas que controlan el paso de la sangre al abrirse y cerrarse. Pero en el caso de la anomalía de Ebstein, las valvas anormales pueden permitir que la sangre se escape hacia la aurícula después de haber pasado al ventrículo. Este flujo retrógrado de sangre hace que la aurícula se agrande aún más y que el ventrículo se haga aún más pequeño.

¿Cuál es la causa?

De ordinario se desconoce la causa. Pero generalmente no es una condición que se herede de los padres, y ciertamente, en ningún caso es culpa de ellos.

¿Cómo afecta al corazón?

Las valvas anormales pueden permitir que la sangre se escape hacia la aurícula después de haber pasado al ventrículo. Este flujo retrógrado de sangre hace que la aurícula se agrande aún más y que el ventrículo se haga aún más pequeño.

¿Cómo afecta esta condición al niño?

Las personas que nacen con la anomalía de Ebstein a menudo tienen otros problemas del corazón, entre ellos:

  • Comunicación interauricular
  • Estenosis valvular pulmonar
  • Atresia pulmonar
  • Arritmias, especialmente fibrilación auricular y síndrome de Wolff-Parkinson-White (también denominado «síndrome de preexcitación»)

Los niños que padecen la Anomalía de Ebstein, presentan un color azulado o morado desde su nacimiento (cianosis), tienen dificultades para respirar y alimentarse, y generalmente requieren atención quirúrgica inmediata.

Los síntomas en los niños mayores pueden abarcar:

  • Tos
  • Insuficiencia para crecer
  • Fatiga
  • Respiración rápida
  • Dificultad para respirar
  • Latidos cardíacos muy rápidos

Los recién nacidos que tengan un escape severo tendrán niveles muy bajos de oxígeno en su sangre e hinchazón considerable del corazón. El médico puede escuchar ruidos cardíacos anormales, como un soplo, al auscultar el tórax con un estetoscopio.

Los exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afección abarcan:

  • Radiografía de tórax
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM) del corazón
  • Medición de la actividad eléctrica del corazón (ECG)
  • Ecografía del corazón (ecocardiografía)

La radiografía de tórax de un niño con Anomalía de Ebstein presenta un corazón muy grande y muestra carencia de sangre en los pulmones. Estos síntomas aunados pueden producir insuficiencia cardiaca congestiva.

¿Puede remediarse esta condición?

Sí. El tratamiento de la anomalía de Ebstein depende de su gravedad y de los síntomas específicos. En algunos casos puede ser necesario realizar una intervención quirúrgica. El médico lo ayudará a decidir qué tipo de cirugía es mejor para su hijo.

Los cuidados médicos pueden abarcar:

  • Medicamentos para ayudar con los problemas respiratorios (digoxina y diuréticos) y para prevenir infecciones
  • Oxígeno y otro soporte respiratorio
  • Cirugía para corregir la válvula u otros problemas (puede necesitarse para niños que continúan empeorando o que tengan complicaciones más serias)

¿Qué pueden hacer los padres?

Seguir el consejo del médico en lo concerniente a:

  1. Administración de medicinas
  2. Visitas al medico
  3. Análisis especiales
  4. Cuidado extremo con los procedimientos dentales.

Informe al dentista sobre el problema ANTES de que arregle los dientes al niño para evitar infección al corazón.

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