En personas normales, una arteria lleva sangre del lado derecho del corazón a los pulmones para oxigenarse. Una segunda arteria recoge la sangre del lado izquierdo del corazón que ha sido enriquecida de oxígeno, para distribuirla en el cuerpo. En la transposición éstas dos arterias mayores están invertidas, de forma que la sangre baja de oxígeno va al cuerpo y la sangre llena de oxígeno va a los pulmones.